vol.085 - 系统性红斑狼疮还是不死癌症吗？
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狼疮的病人得了病是一个大病但并不是我们认为的不治之症甚至对你的生活质量影响现在都已经降到了很低的程度大家一定要有信心但这个信心不是去战胜这个疾病是能和它和平共处大家好欢迎来到第 85 期的鞋盒巴拉巴我是正在心内科轮转的狗狗

我是刚从病房层层赶到的小龟我是正在泌尿外打工的小鱼今天我们的主题呢主要是围绕着一个疾病进行的就是系统性红斑狼疮然后简写是 SLE 可能很多听众们听说过狼疮而且最近也有很多就是狼疮患者的新闻正在为大家所关注

那么狼疮到底是一种怎样的疾病它的愈后怎么样会给人们怎么样的影响呢为了得到一些比较专业的解答今天我们请到了北京协会院风湿免疫科的吴迪老师跟我们分享一下狼疮有关的知识欢迎吴迪老师大家好我是北京协会院风湿免疫科的吴迪大夫现在是副主任医师在狼疮方面呢还是比较有临床经验的

也在狼窗的心药方面呢做过一些努力也有一些成果希望今天呢能跟大家一起很好的交流把这个病呢

大家多了解一些它的真正的东西吧好的就是因为老师我们的听众有可能有一些是医学生有一些是医生但是有很多是还不太了解医学领域的普通听众们那么首先请老师跟我们介绍一下系统性红斑狼疮这个病的一个大概情况

系统性空白狼疮是我们风湿免疫科的一个主打的疾病所以你一个风湿科的大夫如果不会治狼疮不会诊断狼疮你就不要当这个风湿科的医生那么系统性空白狼疮我们叫做慢性的全身性的自身免疫性的疾病

但是其实我们说的这几个性它并不是只有这一个病它还有它自己特别特异的抗体有自己比较特征性的临床表现综合起来我们诊断它是系统一红斑狼疮

那么简单的说呢,慢性呢,一般我们就是说它不大会自愈,或者说需要比较长的时间,特别是在我们科的疾病,它的自愈的几率就比较小了,叫慢性了。那么全身性或者叫系统性,也就是系统性,红斑狼疮的系统性就是它全身各个脏器的各个组成部分都可以受雷了。

我们经常说,狼疮的病人从头发丝到脚底板都可以出现问题。那么狼疮受累的脏器,我经常开玩笑说比肿瘤还多,因为我们没有头发,但是狼疮的病人就有狼疮发,头发稀疏易脆。我们没有指甲,但是我们狼疮的病人一样可以有指甲的损害,所以它的全身性是非常充分的。

然后就是自身免疫性那自身免疫性这个要多说一点可能有点专业所谓自身免疫性就是我们身体的特异性免疫出现了紊乱攻击自己的身体或者叫识别自己的靶抗原进行损伤那么所谓特异性免疫呢就是指我们的 T 细胞和 B 细胞我们的 B 细胞分泌自身抗体这个大家都是非常清楚的啊

那么自身反应 T 细胞它就很难检测但它实际上也在我们的组织内对我们的组织进行攻击这就是我们这个疾病的简单的介绍那简单的再说一下这个狼疮这两个字我们狼疮在皮肤科其实指很多狼疮不只是系统性红白狼疮我们皮肤科有个叫寻常性狼疮

你们知道是什么吗对就是皮肤结合还叫洞疮样狼疮这个你们应该是不知道这个是皮肤结结病就是在一二百年以前西方的皮肤科大夫见到那个蜡乎乎的皮疹他就喜欢起个名字叫狼疮但是我们的狼疮它是个系统性的

而且系统性红斑狼疮我们其实还有更多的亚型也不是单一的这一个狼疮就可以说的其实我们经常说狼疮狼疮你要说全面应该叫系统性红斑狼疮甚至比如说皮肤型的红斑狼疮我们和系统性红斑狼疮是既重叠又有区别的疾病所以我们不能

简单的笼统说狼疮你得狼疮可能就是个我们说的盘状皮肤红白狼疮那转成系统性红白狼疮的几率只有 10%不用那么紧张但如果你得的是急性的皮肤性红白狼疮那你有 90%的几率就要转成系统性红白狼疮

天哪我现在在临床上听说的狼疮就是单纯吃的我们还有药物型狼疮药物型狼疮它不是狼疮它的发病机制跟我们的系统颈抗斑狼疮是不一样的它是药物诱导的自身免疫的反应停了药多数病人就好了而且抗体的表现以组蛋白为阳性最常见抗组蛋白抗体那双热 DNA 其实不成

我们还有新生儿郎床这是妈妈的抗体通过脐带转给了孩子那这些孩子真正是郎床吗他不是或者说他不是真正的系统性的郎床他过六个月妈妈的抗体在体内代谢掉了他自然就好了当然如果他在子宫内因为母体的抗体导致他的心脏传导发育异常那他就会出现三毒防止传导阻滞等等那可能要持续种生

所以老师狼疮实际上就是指一种皮肤烂乎乎那种表现对皮肤科说或者说在一百多年二百年前的皮肤科认为狼疮就是一种皮肤的烂乎乎的皮疹

后来逐步的发现有结合相关的狼疮叫寻常狼疮有全身都受累的系统性红斑狼疮原来是这样的然后应该也有很多人听说系统性红斑狼疮是因为它还有一个别名叫做美女病就是它的一感人群是不是与一些其他的病有所不同呢

其实我们的解体组织病特别是 RNA 阳性的解体组织病都是女性多见郎川我们的男女比是 1 比 8 到 12 所以确实是女性居多但是其实我们肝道综合征女性比例更高我们自己的队列研究 1 比 20

那为什么不说肝道宗康征是美女病呢因为肝道宗康征是中老年妇女的病我们郎川是育龄期妇女的病 15 岁到 55 岁这个年龄是比较高发的但是并不是说我们不是育龄期的

人就不得病我们也有 10%不到的病人是男性那我们在女性病人里大概也有 20%是 15 岁以前发病大概也有 20%是 55 岁以后发病所以不能单纯因为人口统计学的这个情况我们就排除我也见过 90 岁的老头得狼疮的也有但是确实是育龄期女性常见那个时候都是花一样的年龄

经常是高考啊生孩子呀这些结婚啊这些非常美好的人生的阶段但得这个病确实是比较悲惨但实际上大家不用紧张我们现在的治疗越来越有办法我们就可以化悲为喜那老师先给我们介绍一下就是马小益的病人他可能初期的一些临床表现大概是什么样子的

刚才谈到的就是我们 SLE 的病人全身性的受雷病人经常问我那以后我出了什么症状我就要考虑郎庄吗其实很难说我们经常说郎庄是一本书是一本内科百科全书甚至你可以把神经内科也放进去内分泌科也有相关的表现

你要想让病人知道他出现什么症状去看病就来得及比较及时很难会不会有很多他本来在别的科看病然后看着看着然后把他转到蜂蜜这边来很常见所以这就是说我们的发病虽然全身都可以受累但是集中在几个常见的系统比如说发热这个有可能去就诊感染科还有呢就是我们的病人会有皮疹

我们 50%甚至 60%的病人会有皮疹而且多数都是大家知道的蝶形红斑所以我们说那个 butterfly 甚至狼窗的一些组织它的一个标志就是一只蝴蝶这是皮疹还有就是可以以肾脏受累起病生命综合征急性肾脏球肾炎的这些表现那么它可能从肾内科转到我们这

还有就是贫血血药本减少血液科转到我们这这是我们表现比较多但是我们的队列里头有的这个表现也很好记我总结了一下因为如果一学生听众可能对你们有帮助好的 65436543 就是 60%有皮肤的受雷

50%有关节的受累 40%有血液的受累血液系统受累这里边单单展开说大概白细胞低溶贫血药板低各占三分之一还有就是 30%的郎床肾炎肾脏受累但这只是说短期的但是如果我们长程的观察这些病人可能至少要一半的病人出现有临床异议的肾脏受累

那你说后面是什么没有 20 但是有个 15%15%我们的姜膜炎姜膜炎就是心包积液中腔积液当然浮水也是包括在里头但是它特异性不强还有一部分病人呢会有我们的神经系统受累但是神经系统受累在我们的队列里头只有 5%左右但是在国外的队列特别是专门研究神经精神狼疮的有 50%

为什么呢可能因为我们的定义不太一样或者说我们关注的内容不太一样我们中国的大夫关注重症的癫痫精神病昏迷沾浪这些表现但是国外包括认知障碍抑郁情绪的异常头疼他很多都算所以算起来可能总体要 50%左右这是比较常见的脏器的受害还有一些不太常见的心脏肺肝

包括我们有些消化道的受累眼的受累大概加一块可能也就在 10%都不到那就回到了几个月前的阴雨行政但是老师刚刚提到就是狼疮肾炎的病人我记得与此同时他可能会出现一种叫做钟情妄想的体现他们说好像是在狼疮肾炎的病人中这种神经受累还是挺常见的只能说狼疮的病人住院的病人

神经系统受累肯定比门诊要高很多因为我们的医学生都是在病房看病人病房都是重症要不不会收到病房重症的病人往往他就是多系统受累的多我们的狼疮的狼脑的病人很多有各种各样的表现其中我们最担心的就是自杀说句实话我有一个自杀成功的病人

自杀的想法叫 suicide ideation 对不对但是自杀成功叫 committed suicide 我那个病人就 committed suicide 也很遗憾它是为什么就发病即时上是因为它会攻击就是相应的脑区的它有局造的病变的表现也可能是弥漫的病变的表现它也可能是攻击绳经细胞表面的成分也可能是攻击绳经细胞内的成分

它的机制非常复杂你要愿意看的话好像最近在 LancetGlutology 就专门有一个讲它是 Nature Review Glutology 就专门讲神经精神狼窗的发明机制很复杂

是这样的但是也很有意思我有一个病人一个小女孩眼镜摔碎了她是个狼疮老病的病人她天天坐在那然后戴着眼镜我说你为什么不换个眼镜啊她说这个世界还是看得模糊一点好好哲学好哲学

那老师就是给我们讲一下老床患者之后的一些病情的发展和他们现在比如说临床常用的一些药物之后他们的预后大概是什么样的先说预后吧大家都比较关注这个预后的问题其实在 50 年以前我们当时只有激素的情况下病人的死亡率还是很高的那么 5 年的生存率不到 50%这是很悲观的一个结果

后来我们就出现了免疫之际我们就出现了腔律魁我们就有了更多的新的药物包括靶向药物包括现在我们的细胞治疗我们现在的我们的队列里面我们的病人五年的生存率已经达到了 95%甚至 98%也就是说几乎我们的病人不出现短期之内的死亡大家关心的十年十年 90%以上

其实应该已经是翻天覆地的变化但是这个研究的是什么是我们 10 年以前的病人他接受那个时候的治疗到现在的结局对不对那么我们从现在开始出治的病人他的结局会更好就好像我们所说的预期寿命我们北京预期寿命八十几岁那是什么意思呢不是现在的老人都能活到八十几岁是从现在生出来的孩子

活到八十几岁会去世这是一个预期那我们现在看到的这些数据只是一个过去的总结那如果我们要预期的话一定会比这个好还好所以说大家应该很积极地看待这个狼疮这个病所以现在已经不存在不死癌症这个说法你要说这个是不死癌症那糖尿病高血压那都叫不死癌症就没有什么意义我觉得这句话

我们的病人尤其是我们长期随诊的病人他查出那个化验单基本上都没有见头的我说你比我还健康为什么呢因为他们经常呢出点问题就调理调理出点问题就给点药他们的身体比我们一般的不去检查身体的人要好啊

其实在北欧他们做雷锋世过年他们没做狼创的雷锋世过年的病人他们发现这些长期随诊的病人的预期寿命是要长于普通人的就是因为他们总是有一个医生在呵护他有点问题就帮帮他所以他的身体很好我们的病人寿命应该说 10 年是不受影响但确实是我们的死亡率现在回头看还是比一般人要高两倍左右

这个还是客观存在的但这只是以前的总结不是我们未来的预期我们的病人死亡很多是因为感染特别是我们重症的住院的病人短期的死亡的原因是感染如果更长期的话那可能就是心脑血管疾病了这样

老师刚刚也提到就是现在有很多在狼疮治疗方面的一些新药老师可以给我们介绍一下您在临床上可能会采用的一些治疗方法我们狼疮就从现在说咱们不说以前了现在说狼疮国外管狼疮的标准治疗你们猜的是什么不是是腔力魁所以说一提狼疮脑子里一定先把它和腔力魁拉在一块儿

如果一个病人没有禁忌你不给病人用枪力魁是我们风生科医生的失职所以我们现在我们的大的队列研究中国的狼疮病人使用枪力魁的比例在 75%到 80%应该说还是挺高的了跟国外不相上下了枪力魁作用你感觉很轻实际上意义很大他们长期的随访能把死亡率下降 50%

能够减少狼疮的复发狼疮脏器的受累特别是狼疮肾炎的加重又能够减少血栓还能够改善代谢甚至有的研究还提示有可能减少癌症的风险当然这个只是一些个案的或者是少的明星的报道但是我们的病人一定要用这是枪力回所以狼疮病人来了一定先问有没有使用枪力回没有马上给他加上

然后就是激素激素确实是我们现在依然不可或缺的药物因为激素它对我们的免疫意志是非常广普的我们的狼疮包括我们的其他的风湿免疫病多数的病人都是有炎症炎症就是着火火特别大的时候你用枪力魁这种我把比喻成自水枪你是滋不灭的你必须得用高压水龙那什么打击量的激素甚至激素冲击治疗

但是我们的激素呢治疗现在跟以前比越来越谨慎剂量初始剂量变小了维持的时间变短了甚至我们维持的剂量也从原来的 10 毫克 7.5 毫克现在我们建议减到 5 毫克 5 毫克就是一片那么我们正常人的体内分泌皮质醇的量大概就是一片半

如果你外源性的补充内源性的那条机器又休息了所以我经常跟病人说你如果一天吃一片或一片半激素你体内的激素的含量不比正常人高多少所以副作用就很低了当然我们不能说没有副作用我们有一句话叫做任何剂量的激素都有副作用但是那些副作用往往是可以接受的非常低的

这是激素然后呢就是免疫之际有了免疫之际以后我们的狼疮的治疗才真正的上了一个台阶我们免疫之际可以分成不同的等级主要就是根据它的免疫制的强度我在临床中讲课经常这么讲我们的免疫之际有三顶甲环林仙叫无免之王但是我们的风湿课里有个有免之王是谁你知道吗

是激素激素得的 1950 年诺贝尔奖智类风湿关节炎获诺贝尔奖当然现在已经被淘汰了因为它的负重又太大不说未来环林西安叫无免之王其次就是马蹄麦考分子那么它跟环林西安的免疫制作相似但是没有环林西安的生殖毒性特别是生殖毒性也没有它那么强的致肿瘤的风险

然后还有我们的一个流错瓢灵也是一个肿瘤化疗药以前没有别的药的时候它也是一个非常强的但是在中国我们的病人往往会有一些基因的异常导致流错瓢灵的副作用就是骨髓抑制比较常见所以我们现在多数大夫会不太愿意用怕出现不良的问题我们有很多药可以选三顶甲三顶甲是我们科举考试一甲前三名

庄严 碳化 邦严就这么看我们这个药就可以了后面呢我还有三个如酱如酱就是非常温文尔雅的意思是它没有骨髓抑制那么我们有那几个没有骨髓抑制的免疫之计环保素 塔克莫斯还有一个现在我们用的比较多一些的西罗莫斯国外还有一个新药叫福环保素但之前还没进中国呢就是环保素的生技版

这六个药是我们狼疮重症的病人重要脏系受累的病人的首选的免疫之剂后面我还有五谱上将就是我们治关节炎肌炎皮疹的选择的常用药物甲胺结磷莱夫米特我们有爱拉莫德柳大华安比定中国的病人还有独享的雷公腾是的

这是治一些比较弱的比较轻的脏器受累的或者说我们维持治疗的经常用的药物当然我们还有其他的一些药物这里咱们就不说了但是在说枪力魁虽然不在这个序列里头我还要提是最重要的药如果我们听众有病人的话如果你自己数数自己的药单里没有枪力魁你去问问大夫为什么不用

因为确实是真的能改善瘀红那就好像我在给枪令奎做广告似的没收钱这是我们枪令奎激素免疫之际那么后面我们的靶向治疗靶向治疗呢我们以前没有适应症的是利妥锡单抗就是 CD20 的那个单抗但是它没有适应症所以呢我们后来又研制出了也是针对 B 细胞的

我们有贝利尤蛋抗有泰塔西普这两个药都是针对 B 细胞维持存活分化的重要的细胞因子 BLEED 和 APRIL 这两个药我是亲身的参与了这两个药的 RCT 的研究好多年就扔进去了不过还好有了很好的结果

我们现在病人有了真正有适应症的有 RCT 的阳性结果的这些药物这把相药物在我们郎床的病人应用是越来越广了原来是没有现在是已经至少有 10%左右的病人在应用把相药物治疗了但是现在大家热点不在这上面热点在 CAR-T 你可以查查 Clinical Trials 那个网站有 50 多项用 CAR-T 治疗郎床的临床研究

你猜猜中国的多少注册那些中国有 30 多项天哪就 60%说三分之二都是中国的大夫在做研究所以你知道这个多火了

但确实是疗效非常好安全性也比较令人放心以前我跟病人说你这个病不可治愈我现在跟病人说你这个病短期不可治愈我不敢说那么死了老师我比较好奇就是如果说是激素治疗的话阳生患者有可能就是在长时间内不吃激素吗就是无激素治疗在我们以前没有人

很有大量的提这个问题是因为什么因为我们没有其他的药物但是后来我们有了免疫剂特别现在有了靶向药物我们现在就在提无激素治疗这是一个方向但并不是我们绝大多数病人接受的治疗方案我们大概有 10%到 20%的病人是可以无激素治疗的

就是我们的病人门诊的病人包括我们的队列研究的病人大概是这个比例在国外这个比例要更高为什么当然第一病人早诊断早治疗标准治疗他本身脏期受累就少那么比如说认真的吃上枪领奎可以改善愈后还有呢就是他可以用我们更新的药物附作用更小的药物去替代激素维持治疗比如说靶向药

但是靶向药物在中国受到主要是经济问题费用还是比较昂贵所以我们期待着药厂能够降价再降价真正降到白菜价那我们可能能实现不激素长期维持的病人比例就会更高这是一个长远的问题当然现在还有卡蒂卡蒂我们治疗之后绝大多数病人都是要求停药的激素免疫之际全都停掉

那除了临床用药或者治疗方面的,两床病人在日常的一些生活管理方面,他们有没有什么更需要注意的方面呢?嗯。

一般病人来了我都跟他说一句阳光是你的敌人阳霜不是这里顺便说一句我们的病人的心态一定要端正至少现在至少我觉得十年到十五年之内我跟病人还是会这么说阳霜不是你的敌人阳霜是一个你不太喜欢的朋友你要跟他终身和平共处长期共存如果你想方设法的要战胜阳霜

我就说你战胜郎川之日就是你跟他同归于尽之时但是前提还是

不考虑 CAR-T 的问题如果 CAR-T 真的能够更广泛的应用了甚至包括 CAR-T 的类似的我们的一些有双特异性的三特异性的这些抗体产生以后它能够更深层次的清除 B 细胞那也可能这些真的就不是妄想了但是现在我还让病人端正心态不要老想去斗争它你不是在跟郎庄做斗争

你是在跟他交朋友你了解他的脾气秉性你顺着他的脾气秉性你们俩就这么一生平平安安走下去当然我再说回来就跑题了我们的阳光是狼庄病人的敌人所以我是强烈建议狼庄的病人即便他没有光过敏的病史我也是不建议他日晒打我们建议的病人至少要涂 SPF50 的防晒霜

而且同时要进行物理防晒我们有长袖长裤我们有帽子我们还有遮阳的那些脸积泥的那些东西对不对那么还有呢就是万不得已我们不要在正午的太阳底下活动那病人会说我不太太阳我就会骨质疏松没关系我们给病人补钙补维生素 D

一样能够保证病人的钙和地的需求反倒是我们不补钙不补地的比如说我经常出去跑步的户外跑步的我查我的 25 腔维生素 D 也缺乏也是小于 30 我们的病人很多是不小于的

所以说我们正规的药物补充其实比我们的这种食疗也好运动也好其实更能达到标准这是真正的日晒其他的我经常说没有太多的禁忌我又说病人不要劳累不要熬夜不要情绪激动不要感染你说这些病人能做到吗你除非你出家对不对你生活在现代社会你这些事情都不可避免

避免感染倒是有一个办法就是打疫苗该打的疫苗特别是流感疫苗我都是建议我的病人去打的其他的没有什么太好的真正的避免感染的办法要有的话新冠为什么还席卷了我们整个世界对不对那病人经常问我有没有忌口我一般告诉三句话没有忌口没有忌口没有忌口三句话哈哈哈哈

我们如果确实有明确的过敏的食物那你肯定不要吃了过敏不光是诱发狼疮活动你导致普通人但是如果没有明确过敏呢我们均衡饮食就够了那么经常有人说芹菜

香菇这都是光敏食物我们吃了就有问题但实际上我曾经算过导致光敏的食物能够在我们血压浓度达到一出去晒太阳就导致光敏的程度可能我们要吃一盆我们哪个病人会一盆一盆的吃芹菜香菜蘑菇很少

你实在想吃又特害怕那你要不得着晚饭吃睡一觉该代谢也代谢掉了但是我们其实没有那么大的禁忌我们均衡饮食前提就是你不要疯狂的吃某一种食物对吧甭管是光明还是不光明的你只吃一种食物肯定是不健康的然后就是时长运动时长运动肯定是对整个人体是有好处的但是是不是对我们郎窗就有什么正向的很明确的作用

不是特别明确的现在但是对你的心脑血管整个心肺功能都有帮助你整体人健康了你囊窗也会好一些对不对

然后就是下一个问题就是因为刚才不是提到狼疮的好发人群是育龄虚拟性吗然后就想问一下狼疮患者就是他怀孕会不会受到什么影响包括他的一些为产期的一些比如说管理上会不会有些特殊的地方

是的,郎床的病人绝大多数都是要面临着生育的问题的但是我可以非常乐观地告诉大家我们现在很多郎床的病人或者说多数郎床的病人都能够正常生育而且生育的过程也都是比较顺利的但是前提,你的怀孕要征得医生的同意我同意你怀孕,你去备孕

还有就是要把一些可能致肌致流产的药物替换掉同时看到我们换的药要有疗效然后在怀孕的过程中我们要密切监测一开始一个月一次到医生来看这是指到风时科医生来看后面就两周一次到最后临产的前一段时间可能就一周一次来我们这看然后你还要自己监测自己的

因为我们往往会有一些天上子弦这些问题任高症什么的血压是一个非常好的一个检查手段通过这种非常好的水诊我们的很多正常的生育我每周三上午至少有两三个孕妇在跟我线上门诊因为我觉得孕妇来一趟不方便我都把她家都线上门诊了每周三都有

有报告我怀上的有报告我怀孕期间比较稳定的当然也有少量的病人波动还有报告我生完了的还有告诉我出了月的想到我这儿再随诊的很多所以大家不用

过于担心生育的问题但前提生育一定要征求医生的同意比如说我们狼疮的病人有些是不能现在怀孕什么病人我们狼疮病人病情稳定不到六个月的我是不建议怀孕的甚至我希望病人稳定的时间更长一点能够达到一年那是更好的当然有的是病人也不能等因为他已经算高龄产妇了

还有就是有一些重要的脏器的受累的比如说严重的心衰比如说肺间致病变肺限制性通气障碍肺肿量就是 50%甚至更低也不建议还有肺动脉高压

还有就是我们的脑血管病近期半年之内出现过脑血管病的也是高危的我们也不建议肾脏尿蛋白量偏大肌肝大概在 200 以上的都是不建议怀孕的还有一类病人其实我们也是劝阻怀孕的就是既往出现过

严重的止咸或者先兆止咸或者是 HELPS 这些我们其实是不太建议病人再去尝试因为很有可能他会从导复折但是如果没有这些那么药物也是可以我们审查合格那就可以了

那他们有没有一些就是比如说孕前准备的时候要做的一些基因检测之类的比如说就是社交媒体上有这样一种说法说系统性红斑狼疮这种病它的遗传的因素占比是非常高的不需要肯定的说不需要因为遗传占比有多少也做过很多的研究中国外国都有大概遗传在我们狼疮的发病里只占 40%那剩下 60%是环境

当然还有所谓的表观遗传学其实也是跟环境的共同作用的结果所以 60%都是环境那你为什么一定要针对那 40%去追究呢而且我们的所谓这个基因占比是 40%

绝大多数病人并不是单基因的我们只有 30 个左右的单基因会导致狼疮或者狼疮要表现的这些病人他如果真的体内有这个基因他是几乎都会从小发病的就是说我们说 15 岁以前其实更早一点比如说 6 岁以前发病的往往都是单基因狼疮

如果携带着这些单基因的突变的那么它发病会很早病情会很重那么我们还有一百多个所谓多基因的基因多态性导致的这些狼疮的风险但是每一单个基因只升高百分之几百分之十几最高也就升高百分之一百左右就是风险比如 1.2 2.5 这个风险

但是实际上我们狼疮它是一个相对比较罕见的疾病但是我们中国的罕见病的名录里没有狼疮狼疮类风关强劲纪录员不在中国的罕见病名录里头但实际上它也是相对比较罕见的我们中国的多数的研究或者说我们既往比较公认的研究的患病率是千分之 0.7 你说这个基因导致你的患病的风险升高 1.5 倍这什么意思呢

就是从千分之零点七升高到了千分之十一点一千分之一点一我经常跟病人说你反过来看这个数你不要看你一千个人里有一个人得病你怎么知道你不是那 999 个不得病的呀对不对我们现在没有很好的办法说我把所有的这些易感基因都塞出来然后我把所有的这些易感基因的这些风险全乘起来我算个数现在没有这个模型

而且你就算算出来了它也是个概率我从来不会因为病人有狼疮我就建议病人不去尝试怀孕所以老师狼疮其实它的遗传的贡献就像某些像肺癌和一些慢性糖尿病这种遗传对于这些疾病贡献差不多对它都是它是一个多基因多因素的疾病那我们这个

分析基因在发病里面占比最好的一个研究就是双胞胎双胞胎同病率就是一个双胞胎特别是同卵双胞胎它得了病那么它同卵的双胞胎的那个 twin 它的得病的概率有多少在狼疮里头只有 24%也就是四分之一的概率你再反过来读你有 76%不得病对不对

那如果不是同卵如果是异卵这个比例就更低了异卵的这个比例大概是 5%左右异卵就是兄弟姐妹嘛其实我们兄弟姐妹父母子女都叫异级亲属也就是异级亲属最亲的人你有一个异级亲属得了郎床你的概率是多少 5%左右那你再反过来读一遍 95%你没病那你生的孩子 95%都没病你这流产的风险有多高吗

胎儿畸形的风险有多高吗大概也百分之几对不对你就因为这个风险就完全不去怀孕了完全没有道理对不对

现在很多免疫性皮肤病好像也是跟遗传有一定关系但是关系也没有那么多都是基因多态性往往基因多态性最常见的基因就是我们的 MHC 区段的就是 HLA 这些分子 HLA DR 几几几 DQ DB 的这些易感性易感性不等于就一定发病即便我们有了抗体都不一定发病何况你只有一个基因背景

所以我觉得就是脑床患者他的这个带病生存的心态其实是很重要的闭光的问题呢我们的病人也不是不能去塞亚的我们的病人问我能不能去塞亚我说你可以去他病情稳定的对吧吃的药剂还很小他感染的风险也不大到热带一般也不会感染那么风险高的病人

那我说你做好防晒你可以去那泳装一样可以舞得严严实实了对不对那你做好多防晒去呗看看没有问题啊可能这个就在一些患者就不照晒太阳可能对这个就是一些个人这个人吧你说你没有晒太阳那你很多事你也没做呀你为什么非得纠结这一件事情呢你去过非洲吗我觉得中国人多数都没去过非洲那你没去非洲我不活了

我们的激素短期的副作用是可以有的我们都知道这个裤襟帽对不对买一连水牛背买皮肤指纹但是我的病人如果特别关注容貌的病人他是可以做到体重不长看不出明显的容貌的变化的

我有一些很爱美的小姑娘的病人当然前提她不是肾脏病的水肿肾脏病的水肿它本身就是肿的那是水不是激素有些特别爱美的小姑娘她大剂量激素的时候她注意节食然后她在做一些运动她可以体重不长她本来就不胖所以她脸稍微胖一点其实你看着其实可能还更可爱一点的然后我们确实有的病人吃的满月莲水牛背但是我们的激素不是长期使用的

那么过一段时间短则半年长则一年我们的激素可能就减到两片甚至一片了那些病人都会像缩水一样就瘦回去的我有一个病人来的时候就是个生命综合征脸圆的等一年以后他再来随诊的时候我完全不认识了一个非常美的一个小姑娘看了名字我才知道是她因为我们激素它不是对人有永久性的容貌的损伤的

它就是一过性的所以激素的副作用是在比如说规律然后长程的控制下是可以就是可以很大程度的避免那么在大剂量的时候我跟病人说的是你现在少吃少吃主食多吃菜多吃水果你现在的饿不是真正你身体需要而是药物导致的晚上实在饿得睡不着怎么办呀喝水喝一肚子水睡觉去

保持饿睡这样病人就可以不长真正的肉那么他激素一减酷性的那些表现就消失了如果不太遵医嘱导致病情反复后来还有点狼疮肾的患者再去控制的话能达到一个比较好的效果

肯定不如一开始初治我们就规范治疗我们的郎窗呢就像会给你们画一个图郎窗的病情活动度就像波浪一样今天高一点明天低一点但是它的脏器损伤是逐渐积累的

你每一次这个进行活动的时候你脏器就受到一定损伤很多脏器的损伤是不可逆的比如说肾脏你肾小球生涯时间长了就会肾小球硬化对不对一旦肾小球硬化以后就没有你的这个严正性的损伤你本身它也会有高度

滤过高带泻这些损伤对吧所以我们是尽量减少这些不可逆的损伤当然减少不可逆损伤的前提那就是减少它这些反复的波动首先在大火的时候把它按下去然后用我们的香氯葵等药物维持它的长期的缓解那么即便有一些零星的反复我们也迅速的发现及时的治疗不让它造成更多的不可逆的伤害

但是如果你已经很长时间没有认真规律治疗你的肾小球可能就 50%60%都硬化了那你说你在治疗的效果有一开始那么好吗肯定没有但是永远不晚因为就说郎庄肾炎我们的这个育后不太理想我们现在讲 10 年大概有 10%的病人会进展到中末期肾病中末期肾病以后我们郎庄的免疫制的效果就比较差

或者说就没什么效果了更多的是增加这些感染啊这些心脏血管问题的风险了但是我们还有肾内科呢我们还有移植科学呢那肾脏移植现在已经很普及了对吧我们狼庄的病人移植之后和不移植的病人进行这个预后的比较移植死亡率减少一半复发更能下降到百分之几

因为移植之后我们需要长期吃免疫制剂抗排异药但是狼疮就可以非常稳定

移植的病人一样可以正常生活对不对如果他的郎窗肾外的病情活动我们还是可以进行我们的短期的激素免疫治包括靶向药物的治疗如果他的郎窗病情肾外已经不活动了肾脏已经是个透析的状态我们就六型郎窗肾炎那这种如果他对生活指导要求高他是可以去考虑这个肾移植的我们那么多病人也是排除

排队一样可以等到肾源他的郎窗又不是一个说短期不换肾他就走到生命的尽头了对吧我们规律的透析的病人一样可以长期存活他到了透析确实是可能对他的生活质量影响大但是我总抱着一个理念这个人多活十年

他享受的这个幸福我觉得就可以翻倍十年以前你跟现在比一比不管是物质的丰富程度还有我们生活的便捷程度那个时候怎么能想象我们拿着手机视频开会随便看电影对不对那再过十年 AI 的介入我们的世界翻天覆地那可能大街上都没有人开的车了全是自动驾驶那种生活是多么幸福对吧稍微的坚持坚持

去享受更好的生活那幸福就翻倍大家都说那个什么这个 00001 对吧 1 是什么 1 是健康所有的后面都是 0 对不对前面还有个正号那个正号就是生命你没有这个正号你什么健康什么什么幸福都没有了如果能活到十年以后我相信我们的幸福一定是翻倍的而且我那时候的药物我们的移植科学可能又进步了

我觉得就是如果真的就是作为一个病人来讲的话还是要积极地面对自己得病的这个事实然后采取医生建议的治疗方法我觉得刚刚老师说的一些话如果正在收听这期节目的朋友们其中有一些狼疮病友的话应该能从中获得一些希望和力量然后这也是我们这期节目希望传递给大家的

狼疮的病人得了病是一个大病但并不是我们认为的不治之症甚至对你的生活质量影响现在都已经降到了很低的程度大家一定要有信心但这个信心不是去战胜这个疾病是能和他和平共处携手走过幸福的一生要有这个信念

这个也是老师今天一直在强调的一件事那感谢大家的收听因为今天我们也聊到了一些目前在互联网上讨论比较热烈的话题所以也希望听众朋友们如果有自己的意见在评论区友好讨论就是大家不要吵架这期我们的节目就到这里希望能够带给大家一个对于系统性活慢朗川这个病的正确认知那我们下期节目再见拜拜