Non–Cystic Fibrosis (CF) Bronchiectasis in Adults
2025/4/28
JAMA Clinical Reviews
A
Alan F. Barker
Alan F. Barker: 我是俄勒冈健康与科学大学肺部过敏和重症监护医学系医学教授Alan F. Barker医生。在我的职业生涯中，我主要关注支气管扩张症，这是一种影响美国约50万人的慢性肺部疾病。它以永久性支气管扩张和炎症为特征，表现为咳嗽和反复发作。
支气管扩张症的诊断需要结合临床症状和影像学检查。临床症状主要表现为慢性咳嗽伴有大部分时间带脓性痰，经常伴有急性加重。胸部CT是确诊支气管扩张症的客观工具，其影像学表现为气道扩张，直径大于伴行血管，常伴有气道增厚，代表炎症。此外，还可能看到气道内黏稠痰，扩张的气道不像正常气道那样向外周逐渐变细，常呈扭曲状，肺外周可见充满黏液的小支气管，即所谓的“树枝状”改变。
支气管扩张症的病理生理机制复杂，包括感染、炎症和黏液堆积。感染常由非结核分枝杆菌、嗜血杆菌等细菌引起，偶见真菌感染。炎症以嗜中性粒细胞为主，伴随各种酶的释放，特别是弹性蛋白酶。黏液堆积是支气管扩张症的重要特征，痰液粘稠，颜色常为黄褐色，与慢性支气管炎患者的痰液不同。
除了咳嗽和痰液外，支气管扩张症还可能出现乏力、低热等症状，最严重的症状是咯血，这通常是由于感染和炎症导致的血管新生和黏膜破损。
支气管扩张症的病因多种多样，约40%的患者病因不明，其他病因包括感染（如非结核分枝杆菌和铜绿假单胞菌感染）、遗传因素（如α1-抗胰蛋白酶缺乏症）和自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、干燥综合征和炎症性肠病）。此外，还应考虑免疫缺陷等因素。
支气管扩张症患者的初始检查应包括血常规（嗜酸性粒细胞比例升高提示过敏或哮喘等）、免疫球蛋白检测（以评估免疫缺陷）和痰培养（以检测细菌和真菌感染）。肺功能检查也很重要，约50%-75%的患者表现为阻塞性通气功能障碍，部分患者使用支气管扩张剂后可改善。
支气管扩张症急性加重的定义包括咳嗽加重、痰液颜色改变、乏力加重、发热（偶见）等症状持续36-48小时以上。急性加重会增加再次加重的风险，并可能导致肺功能下降、生活质量下降甚至死亡率增加。
支气管扩张症的治疗包括清除气道技术（如运动、使用辅助装置，如PEP阀、振动背心和雾化吸入）、支气管扩张剂（主要用于伴有哮喘或慢性阻塞性肺疾病的患者）、吸入抗生素（可减少急性加重次数）和抗生素治疗（急性加重时根据痰培养结果选择合适的抗生素）。严重急性加重需要住院治疗，并使用广谱静脉抗生素。
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