Non–Cystic Fibrosis (CF) Bronchiectasis in Adults
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非囊性纤维化(CF)支气管扩张症影响美国约50万人，是一种慢性肺部疾病，涉及永久性支气管扩张和炎症；其特征是伴有痰的咳嗽和反复发作。俄勒冈健康与科学大学的Alan F. Barker医学博士与JAMA副主编Kristin Walter医学博士、理学硕士一起讨论了非CF支气管扩张症。相关内容：成人非囊性纤维化支气管扩张症</context> <raw_text>0 来自JAMA网络，这是JAMA临床评论，关于医学、科学和临床实践创新方面的访谈和观点。大家好，欢迎世界各地的听众。我是JAMA副主编Kristen Walter博士。今天我很荣幸邀请到Alan Barker博士，他是俄勒冈健康与科学大学肺过敏和重症监护医学系的医学教授。

今天，我们将讨论他与Eli Karamoos博士合著的一项研究，题为《成人非囊性纤维化支气管扩张症综述》。这篇文章于4月28日在线发表于JAMA。感谢您参加本次播客。谢谢。期待与您交流。

在开始之前，我想指出，您的文章没有讨论囊性纤维化，这是一种导致支气管扩张的遗传疾病，并在2023年6月的JAMA综述文章中有所介绍。因此，在本播客中，当我们使用“支气管扩张症”一词时，我们将指的是非囊性纤维化支气管扩张症。首先，您能谈谈支气管扩张症的定义吗？

当然。支气管扩张症包括临床模式和胸部CT成像。临床模式是慢性咳嗽，伴有每周大部分时间出现的脓性痰，经常被加重期打断。胸部CT已成为确认支气管扩张症的决定性客观工具。

胸部CT的发现（不需要伴随造影剂）是扩张的气道直径大于伴随的血管直径。气道通常增厚，代表炎症。

气道可能伴有粘稠的粘液，在支气管中一直延伸到细支气管，扩张的气道不像正常气道那样向外周逐渐变细。它们通常是弯曲的，人们可能会在肺的外周看到充满粘液的细支气管，也就是所谓的“树枝状”外观。

您能讨论一下支气管扩张症的病理生理学吗？支气管扩张症包括几种病理生理现象。首先是感染。非结核分枝杆菌，如鸟分枝杆菌、嗜血杆菌，有时还有其他细菌，如金黄色葡萄球菌。

偶尔真菌也可能参与感染，特别是烟曲霉菌。其次是炎症，主要的炎性细胞是中性粒细胞。气道内中性粒细胞渗透过多，并伴有各种酶的酶释放，最显著的是弹性蛋白酶。

伴随支气管扩张症的最后特征是粘液积聚。您前面提到咳嗽和痰是支气管扩张症患者最常见的症状，但您能讨论一下人们可能经历的其他症状吗？让我强调一下痰的产生。这通常与慢性支气管炎患者或COPD的一部分患者不同。

粘液很浓稠。它通常颜色异常，呈黄褐色，这与许多慢性支气管炎患者的粘液样、浅灰色甚至白色粘液形成对比。其他症状包括不适或疲劳。偶尔会出现低烧，最令人痛苦的是，

当然，它会导致严重的疾病，那就是咳血。由于粘膜下区域感染和炎症的结合，会出现新生血管形成，上覆粘膜会破裂，这些患者可能会咳出带血的痰，如果动脉破裂，则可能出现需要立即就医的严重出血。

您能讨论一下支气管扩张症的流行病学吗？美国有多少人患有这种疾病，女性患者多还是男性患者多？支气管扩张症的平均年龄在60多岁甚至更老，直到60多岁后期。

根据对大型数据库的医疗保险评估估计，美国约有35万支气管扩张症患者。规模更大的基于保险的研究表明，可能还有17.5万支气管扩张症患者。

使得美国大约有50多万支气管扩张症患者。当然，这是一种世界性的疾病，正如人们在其他国家可能想象的那样，支气管扩张症人群存在相当多的差异。这种疾病对女性的影响大于男性。在一些研究中，女性患者数量是男性的两倍。

支气管扩张症是由多种不同的医疗状况引起的或与之相关的。我希望您能描述一些与非囊性纤维化支气管扩张症最相关的常见疾病。

尽管在大多数大型登记处或人群研究中，高达40%的支气管扩张症患者（经CT证实）没有病因或为特发性，但在评估和治疗支气管扩张症患者时，我们应该考虑一些潜在的疾病。当然，感染很重要。

我提到了非结核分枝杆菌。培养出铜绿假单胞菌是潜在支气管扩张症的重要信号。我们偶尔会看到潜在的遗传疾病，包括α1-抗胰蛋白酶缺乏症，

其他疾病包括潜在的风湿病或结缔组织血管疾病，特别是类风湿性关节炎、干燥综合征和炎症性肠病。不容忽视的是，免疫缺陷（无论是先天性的还是后天出现的），特别是B细胞来源的免疫缺陷，如低丙种球蛋白血症。

然后还应在病史采集和实验室检查中寻找相关的疾病。这些疾病包括哮喘、慢性阻塞性肺病和食管反流病。在诊断出支气管扩张症后，临床医生应进行哪些初始血液检查和痰液检查？

在用胸部CT确认诊断后，以下是一些重要的基本检查。全血细胞计数和分类计数是关键。嗜酸性粒细胞百分比大于2%到3%，至少应引起对潜在的过敏或哮喘的怀疑。

或支气管肺曲霉菌病（ABPA），过敏性支气管肺曲霉菌病。尽管免疫缺陷相对罕见，但可以通过IgE替代疗法进行治疗。因此，IgG、A、M和E的免疫球蛋白谱应作为基本的初始实验室检查。

痰培养。这些人有慢性痰液产生，通常很容易采集到晨痰，可以向患者提供无菌痰液容器，并将其带回实验室分析细菌，包括分枝杆菌和真菌。

对于那些痰液很少或无法咳出痰液的支气管扩张症患者，我们可能需要将他们送往医院或实验室，并用雾化生理盐水诱导痰液。或者我们可能需要进行支气管镜检查和支气管肺泡灌洗。这并不常见。大多数这些患者都能咳出大量的痰液

一般的痰培养是关键。支气管扩张症患者也应该进行肺功能测定。支气管扩张症患者的肺功能测定是否有特征性发现？肺功能测定确实是初步评估的一部分，可以提供功能评估，并指导治疗。

初始检查应包括肺功能测定，通常使用支气管扩张剂。在大多数实验室中，沙丁胺醇是常用的药物。大约50%到75%的支气管扩张症患者的肺功能测定结果呈阻塞性模式。这包括一秒钟用力呼气量减少，

除以用力肺活量（FVC），小于正常下限，通常约为70%。大约四分之一的患者在服用沙丁胺醇后，FEV1和/或FVC会改善，这将有助于指导患者是否可以从支气管扩张剂中获益。肺容积和弥散

是额外的检查，但使用支气管扩张剂进行的肺功能测定是主要的。您前面提到了支气管扩张症的加重，它们是这种疾病最重要的并发症之一。您能为我们定义一下加重吗？加重包括以下几种情况。

咳嗽加剧。痰液颜色改变。如果它是浅黄色，有些患者是清澈的。它会变成更深的颜色，变成黄色或棕色，有时会混有血丝，甚至更多血液。因此，血痰或咯血的出现是另一个信号。

前面讨论过的不适或疲劳加剧。加重期间发烧并不常见，但如果伴有肺炎，当然可能会发生。加重的最终定义标准是这些症状应持续大约36到48小时，并且

应尽快寻求医疗服务提供者的帮助。支气管扩张症加重的临床后果是什么？支气管扩张症患者最常见的问题是，每次加重都是下一次加重的巨大危险因素。因此，加重的发病率不仅仅是感觉不舒服，

而是可能需要急诊就医，甚至住院治疗，因为需要给予肠外抗生素。加重后的缺点已被充分描述。这些缺点包括肺功能下降、生活质量下降。这已通过问卷数据进行评估，甚至死亡率增加

如果加重持续发生，并且每年发生两到三次。您能描述一下支气管扩张症患者可以使用的气道清除技术和设备吗？是的。气道清除疗法或技术包括几种方法。

当然，运动或专业人士指导的运动，即所谓的肺康复，可能不被认为是气道清除的一部分，但运动有助于人们扩张胸部，甚至增强咳痰或清除这种粘稠痰液的能力。因此，定期运动可能是首选方法之一。

第二种方法是使用某种设备来帮助保持气道开放。这可以通过特殊的咳嗽技巧来完成，这些技巧可以教给患者，或者肯定有网络研讨会。在美国常用的一种方法是所谓的“huff”或“huffy”技术，其中指导患者缓慢深呼吸。

屏住呼吸，然后缓慢呼气。当他们这样做时，他们会发出一种“huffy”的声音。这也可以与许多在线和处方药提供的技术方法相结合，例如呼气正压装置。它们并不贵。

呼气正压装置或PEP阀可以有一个颤动附件，提供轻微的振动来帮助松动分泌物。患者每天应使用几次，无论是在稳定状态下还是在加重期间。

在美国，振荡装置的使用，其中一个振动背心连接到胸部，并由电池或电力控制，以向胸部提供外部振动，以帮助松动分泌物。

在美国不那么流行，但在美国以外，使用的是我所说的传统胸部物理治疗，其中患者的姿势通常是头部向下，左右摇摆。

通常由呼吸治疗师或在欧洲和英国由物理治疗师进行手部或机械振动操作到胸部，同时或结合体位。这就是传统意义上的胸部物理治疗。

由于胸部物理治疗的时间投入和有时难度较大，在美国，振荡装置和PEP阀可能已经取代了胸部物理治疗。气道清除的第三种方法是雾化溶液，这可能有助于分解

导致粘稠痰液的DNA和其他碎片。目前最流行和可能最好的方法是某种形式的盐水，无论是高渗盐水（6%、7%甚至正常盐水）。需要雾化器，尽管许多这些患者都有用于服用支气管扩张剂的雾化器。

盐水可以根据痰液的粘稠度和厚度每天服用两到三次。支气管扩张症患者何时应使用短效或长效吸入器？支气管扩张剂，包括短效沙丁胺醇和长效支气管扩张剂（可以是β激动剂或抗毒蕈碱药），

在伴有哮喘或慢性阻塞性肺病时最有用。这就是为什么肺功能对于帮助识别那些有反应的个体很重要。您能讨论一下吸入抗生素在支气管扩张症患者中的作用吗？

治疗目标之一是减少加重次数。定义为一年内加重两次或两次以上。这就是吸入抗生素发挥作用的地方。

在美国，实际上在欧洲和英国，没有批准的吸入抗生素。但至少有七种已经通过了第二阶段甚至第三阶段的研究。有两三种显示出前景，并被非标签使用。这些包括庆大霉素。

这将是经批准用于静脉注射的庆大霉素。它已经存在很长时间了。专业药房可以配制用于使用的溶液。最近报道具有疗效的另一种药物是多粘菌素，它也可以使用静脉注射产品输送。

另一种具有一定效用且在美国有售但未获批准用于治疗支气管扩张症的药物是妥布霉素。每种药物都需要雾化器。对于前两种药物，需要包括专业药房，因为它们需要在无菌环境下的特殊通风橱中制备。

接下来是推荐的急性加重治疗方法，您能描述一下通常推荐的方法以及严重加重患者的情况吗？初步检查甚至随访患者的一部分是细菌痰培养，以确定所谓的常驻细菌菌群。

在气道中。这将有助于加重发生时。加重的常见原因

可能是急性细菌感染，尽管病毒偶尔也可能导致急性加重，尤其是在SARS-CoV-2流行期间或流感季节。如果常驻菌群是流感嗜血杆菌（这是一种在支气管扩张症中常见培养的细菌），

应立即使用抗菌药物进行治疗，一线药物包括阿莫西林或阿莫西林克拉维酸酯（如果培养出B型嗜血杆菌），或多西环素。如果已知痰培养结果为铜绿假单胞菌，则这两种药物可能均无效。对于口服治疗，必须使用喹诺酮类药物，首选药物是环丙沙星。

每天750毫克两次，或在体型较小的患者中，每天500毫克两次。您可能已经注意到，我没有提到阿奇霉素，这可能是相对健康的个体甚至哮喘或COPD患者（怀疑细菌感染）所谓的急性支气管炎中使用的一线药物。

我通常避免在支气管扩张症人群中使用阿奇霉素，因为前面提到的这些人可能患有非结核分枝杆菌。

主要治疗方法之一是使用阿奇霉素。如果我们使用阿奇霉素治疗急性支气管炎，则可能产生耐药性，如果存在非结核分枝杆菌感染，该药物将不会有用或帮助不大。如果一个人出现低血压、心动过速、高烧，

或其他虚弱症状，则肯定需要住院治疗。这些人可能需要补充氧气，几乎总是需要广谱静脉注射抗生素药物。这些药物可能包括一种对铜绿假单胞菌有效的药物，

并在获得培养结果之前考虑针对金黄色葡萄球菌的治疗，例如万古霉素或利奈唑胺。

非常感谢您分享您对这个有趣且重要主题的看法。我是Kristen Walter博士，我一直在与俄勒冈健康与科学大学的Alan Barker博士交谈。您可以在本集的描述中找到文章链接。要关注此播客和其他JAMA网络播客，请访问我们的网站jamanetworkaudio.com，或在您收听播客的任何地方搜索JAMA网络。

本集由JAMA网络的Daniel Morrow制作。感谢收听。本内容受美国医学会版权保护，保留所有权利，包括文本和数据挖掘、人工智能培训和类似技术的权利。