Ep 151: A 55-Year-Old with Cardiac Amyloid
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这是哈里森内科学原理执行编辑Katarina Heidhausen。哈里森播客课程由McGraw-Hill的Access Medicine提供，这是一个在线医学资源，提供来自医学界最优秀人才的最新内容。现在，进入正题。大家好，欢迎回到哈里森播客课程。我们是你们的共同主持人。我是Kathy Handy医生。我是Charlie Wiener医生，我们来自约翰霍普金斯医学院。欢迎收听今天的节目，主题是一位55岁的患有心脏淀粉样变的病人。

Kathy，今天的病人是一位55岁的女性，患有转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病，因心力衰竭失代偿而住进冠状动脉护理单元。在过去的一年里，她的射血分数一直记录在20%以下，而且她的功能一直在下降。在过去的几周里，她的体力活动受到了更大的限制，体重增加了15磅。她现在因利尿和住院期间的正性肌力药物治疗而入院。

好吧，我们今天要讨论心脏淀粉样变吗？好话题。不，我们实际上要转向一个稍微不同的方向，但让我们把它留到以后的节目中。我要问的问题是关于心脏移植的。好的，心脏移植很快就要迎来它的60岁生日了，因为第一次人类心脏移植手术是1967年由克里斯蒂安·伯纳德进行的。

从那时起，超过15万名患者接受了心脏移植手术，一年的存活率超过80%，如果受者在移植后第一年存活下来，条件存活率几乎为15年。哇，对于一群预后本来很糟糕的患者来说，这是一个惊人的结果。我们今天的问题是什么？所以问题是问，关于心脏移植的以下哪项陈述是正确的？

选项A说，心脏移植后，阿托品不能有效治疗术后心动过缓。选项B，心脏同种异体移植血管病是心脏移植后第一年死亡的主要原因。选项C，心脏淀粉样变是移植的禁忌症。选项D，正在接受主动循环支持的住院病人不是心脏移植的候选人。

选项E是多产妇的生存率高于未产妇或男性。好吧，我将稍微改变一下顺序。首先，我们患有心脏淀粉样变并在住院期间接受正性肌力药物治疗的病人是潜在心脏移植的候选人。此外，她的住院状态会提高，而不是降低，她的候选资格。嗯，这是个好消息。告诉我更多。

与所有实体器官一样，对心脏移植的需求超过了器官捐献者的数量。因此，必须重视最佳效用、公平分配和患者自主权，才能主导确定和列出移植候选人的决定。

2016年，国际心脏和肺移植学会更新了其患者登记指南，其中包括患有先天性心脏病、限制性和浸润性心肌病（包括像我们的病人一样的淀粉样变）以及慢性感染和受者（如恰加斯病）的候选人的流行病学增长。好的，所以心脏淀粉样变不是移植的禁忌症。住院病人和门诊病人呢？

供体心脏的分配基于：一、临床情况的紧急程度；二、在等待名单上花费的时间；三、受者中心之间的距离。住院处于危重状态并需要ECMO或临时机械循环支持装置来支持两个心室的候选人被给予最高的紧急程度。

其次是那些需要每日侵入性血流动力学评估和静脉内正性肌力药物治疗以维持稳定性的人，或者那些患有持久性左心室辅助装置或LVAD并发症的人。在家中由LVAD支持或能够行走和在家中生活的其他人则获得较低的紧急程度。由于我们的病人因住院期间的正性肌力药物治疗而入院，她的优先级将高于更稳定的门诊病人。

好的，我们正在按照临床顺序进行。选项A讨论的是术后心律失常。所以让我们快速回顾一下外科医生是如何真正植入新心脏的。

最常见的现代手术被称为双腔正位心脏移植，它模仿了自然解剖位置。在这个手术中，供体和受体的上腔静脉和下腔静脉相连，主动脉和肺动脉大血管也是如此。受者的左心房保留其顶部，包括引流的肺静脉，然后将供体左心房缝合到保留的心房组织上。

这种技术保持了供体右心房的功能，这对于控制术后早期右心输出至关重要，并且可以预防心房心律失常。然而，受者留下了手术性去神经支配，同种异体移植对任何生理性交感神经或副交感神经刺激都没有反应。

由于去神经支配，心脏同种异体移植中的心动过缓不能用阿托品治疗。好的，所以选项A是正确的。没错。好的，最后两个选项与生存率有关。为什么它们是错误的？急性排斥反应是移植后最初几个月的一个重要问题。我们在术后联合免疫抑制剂（通常是他克莫司、霉酚酸酯和泼尼松）的使用方面取得了很大的进展。

多产妇急性排斥反应的风险更高，通常需要增强诱导治疗。最后，心脏同种异体移植血管病？心脏同种异体移植血管病是心脏移植的晚期并发症，而不是早期并发症。什么是心脏同种异体移植血管病？它是在同种异体移植中发生的冠状动脉疾病的加速形式。好的，今天病例的教学要点是心脏移植非常成功，存活率超过80%。

患有各种疾病（包括淀粉样变）的患者都是候选人。但请注意，当植入心脏同种异体移植时，它会去神经支配，因此不会对迷走神经或交感神经外源性药物产生反应。你可以在哈里森的自我复习中找到这个问题和其他类似的问题。如果你想了解更多关于这方面的信息，你可以查看哈里森关于心脏移植的章节。

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