Deep Dive
- 红斑狼疮是一种自身免疫性疾病
- 除了皮肤问题外,还会影响全身重要脏器
- 女性患病率高于男性
Shownotes Transcript
我觉得高质量生活是非常重要的只是我们不应该错过疾病的最佳的治疗时机和时间那为什么女性得红斑狼伤的概率要比男性高九倍呢它累积的是内脏尤其是累积到肾脏的解体组织导致的慢性的肾功能不全它可以累积肺
形成肺的一些间直性的炎症形成呼吸功能的减低所以所谓系统性的它不仅仅影响皮肤的问题还会影响到全身重要的脏器
大家好,欢迎来到医不常说这个频道由从医 35 年的三甲医院临床医生老郑和代表了千千万万人民群众的医学小白小郑主创希望跟大家分享些在日常看病过程中医生没有空或者不常说的那些关于你健康的话题
大家好,最近看到一道新闻有一个上海女孩,沙白然后她因为得了这个红白狼疮所以选择去瑞士安勒斯
我觉得其实这件事情对我还挺有感触的然后我也去看看她的视频其实这个沙白是一个非常优秀的女孩子真的算是天之骄子了吧学习成绩也非常好会说很多种语言但是呢作为一名网红她可能选择以一个更积极的或者好看的状态来去展现自己向大家展示自己所以在视频里面我们也是看不出来她有这种疾病的
但是呢说这个疾病是不死的癌症啊等等一些很有很危言耸听的感觉吧我先想请老郑给大家稍微去科普一下这个病到底是什么样的一个情况大家好我也是看到了刚才小郑说的网红的一些视频我想借这个机会呢把系统性红斑狼疮给大家做一个
简介系统性红斑狼窗英文的名字简称是 SLE 实际上它是系统性叫 System 狼窗是 Lufus
是拉丁文红斑是就是 Metis 就这样一个三个字的英文字头写成的 SLE 这种疾病属于叫自身免疫性疾病自身免疫性疾病实际上在我们医学当中越来越常见它是除了肿瘤血管性疾病等等以外的可能是在第三或第四位的一种疾病
也就是说为什么我们看到现在风湿免疫科的医生他的门诊量和住院量在不断地攀升的一个原因而系统性红斑狼疮是自身免疫性疾病中一种非常常见的疾病那为什么叫红斑狼疮呢实际上从历史当中它可以追溯到 13 世纪当时一个意大利医生
用这个 Lufus 来描述面部的溃疡性的病变因为听着这个狼疮是非常可怕的在当时一种非常严重的情况下叫成狼疮也就是像这个人的脸被狼咬了以后它形成一种红色的溃疡性的问题或者是蝴蝶样的一种红斑
它一开始鲜红色的随着时间的推移病情的发展变成一个斑痕所以叫红斑狼疮但我们看到现在的病人并不是这样一个那么典型的面部像蝴蝶样的皮疹当然典型的是这样但是也不常见的所谓系统性就是说只是皮肤结体组织的一个表现但是它的疾病严重在哪
它累积的是内脏尤其是累积到肾脏的解体组织导致的慢性的肾功能不全它可以累积肺形成肺的一些间直性的炎症形成呼吸功能的减低
所以所谓系统性的它不仅仅影响皮肤的问题还会影响到全身重要的脏器甚至脑部的以及心脏等等所以叫系统性的哦 原来是这样啊那我想问一下老郑就是这个红斑狼疮除了在面部上会有这个所谓的红斑以外还会有其他就是特征吗或者是对我们身体或者对我们生活有一些不便的地方
就是我听下来它好像没有很致命的地方只是一些脸上的斑痕或者是免疫系统的一些问题那我们可能会遇到什么样的情况呢比如说真的得了这个红斑狼疮医学对红斑狼疮的认识是比较早的刚才我说的从 13 世纪到 19 世纪就发现这样的人的皮肤上的问题实际上到了 19 世纪随着免疫学的发展
才对 SLE 就是这种系统性红斑狼疮它的病理机制才有深入的了解
和初步的一个诊断的依据比如说在 1949 年到 50 年代时候发现了这样就是得了 SLE 的病人他的血当中的白细胞或者确切讲是中性粒细胞他的这个出现了一个细胞核被排挤到细胞膜边缘形成一个均质性改变
因为它具有面部的溃疡性的改变就是面部红疹的变化我们就给它称为叫狼疮细胞
一个病理学的特征但实际上现在看来即便是具有这样一个阳窗改变或者是红弯的改变那么它也未必是唯一的一个诊断标准因为许多类似的一些个自身免疫性疾病也可以出现类似的阳窗细胞它不是特征性的但是在 SLE 当中它的比例占比非常高实际上它属于
随着研究的深入 SLE 的真正的疾病它是一个叫核糖核蛋白抗体的产生也在这样一类人群当中异常的抗体导致的细胞血以及组织血的异常包括表现出面部皮肤甚至全身皮肤的红斑同时这些个抗体产生以后也会引起肺部的
严重的组织的一些异常所以它是一个自身抗体导致的一个免疫性的疾病我明白了我其实也有看到大家应该熟知的就是演员周海妹就是她之前演过周芷若什么的这个角色还挺深入人心的也是因为这个病去世的我想问一下老郑医学水平已经很先进的情况下这个病能治得好吗
1980 年以后呢当时很少根本分出风湿性免疫科这样一个科室的时候呢因为它面部比较特征明显嘛大多数疫病人都是推给皮肤科医生来治的皮肤科呢就用激素的办法是非常有效的用那个糖皮质激素当然随着这个免疫制剂包括黄天仙的应用尤其最近二三十年
这样的一个免疫之际环境相爱的应用也会显著的改善了 LOE 的预后
黄质腺癌实际上在一开始是用在抗肿瘤的病人身上后来发现这种免疫之剂黄质腺癌它还有一个它的剂量在低剂量的时候对于自身免疫性疾病也有一个非常好的疗效当然不仅仅是黄质腺癌还有一系列新型的自身免疫性的一些制剂都可以显著改善 SLE 的症状预后
但是在应用这些药物的时候它是有改善症状甚至 SLA 预后但是它会带来一些明显的这一类药物的副作用或者药物引起的病化症明白了其实我听下来就是这个药物其实已经是可以不能说根治红白狼疮但是有一定的控制的效果
那我想问一下老郑,就是用了这些药物以后会有什么副作用吗?对,像资深免疫性疾病在最近二三十年的治疗当中是一个非常基础性的治疗,它的应用可以显著改善资深免疫性疾病的愈后,这是没有问题,但是大家都会知道,
糖皮质激素用药以后它达到一定剂量后会出现身体的肥胖当然最典型的时候会出现我们叫满月脸水牛背
其他类的免疫制剂呢虽然会比糖皮脂激素的影响稍弱一些但是也会出现皮肤方面的可能损害包括色素的改变等等一系列问题甚至影响人的体型的变化
有的人会皮肤的改变甚至人的体力的下降以及一个整体的情绪原来是这样我感觉其实这些药的副作用很明显的就是比如说像皮肤上面的改变包括变胖什么的都不是一个年轻女孩愿意看到的现象所以所以
所以我觉得沙白他停用这个药物原因也有一些就是他希望在网上可以留下他一个很美好的形象吧我想可能是他不想遵守这个医生的药物嘱托的一个重要原因另外还有可能在服药过程中还会进行药物不断的调整这种不断的调整是根据病情来进行改变的
长期要在医院进行随诊另外在体力方面呢也不可能随心所欲的做各种想做的活动以及各种限制都可能对热爱生活的人或者是在光鲜的亮丽的舞台上或者视频上所不能所接受的那
那我想问一下老张那为什么女性得红斑狼疮的概率要比男性高九倍呢确实有这样一个现象首先我们要说自身性免疫性疾病本身它就出现一种女性的发病率高于男性这种情况当然 SLE 也就是说系统性红斑狼疮也不例外它主要几个原因第一激素水平
研究表明此激素它是可以促进 SLE 的发病的尤其是出于在 15 到 45 岁之间的女性
由于这一段年龄它的磁基素水平较高而成为 SLA 高发人群磁基素主要影响免疫功能和 B 细胞的发育因为我们知道 B 细胞是产生致病性自身抗体的细胞所以 B 细胞的影响是非常大的另外就是遗传的易感性
我们都知道免疫系统疾病相关的基因大多数位于在 X 染色体上女性拥有两个 X 染色体而男性只有一个 X 染色体一个 Y 染色体因此女性出现这些基因突变的可能性比男性会更高另外更深的研究表明
这种女性偏高的自身免疫性疾病可以与这些 X 连锁免疫基因的剂量相关其他的因素包括环境的触发因素比如说某些病毒或者压力包括环境压力可以刺激腮肋液的发作
因为年轻女性在这个生活环境的情况尤其这个年龄段的各方面的压力都非常高也会有一个对自身免疫性疾病尤其是 SLE 的刺激而影响她的发病我想问一下老周那这个病我们有办法去从头预防吗目前看也很难进行预防良好的生活方式我们能控制但是遗传的因素以及
染色体的易感因素一般来说是非常难以控制的这是我们自身的基因或者是细胞带来的是非常难以改变的但是最近四五年目前的药物已经完全改变了之前的激素以及免疫抑制剂的药物的使用一种新型的
丹抗治疗从 19 年在国内已经目前在普遍的应用在 19 年刚刚上市的贝利欧丹抗以及其他的一些个利索锡丹抗对于这种免疫性相关性疾病它的这个药物显示出与之前
激素或者是免疫制剂完全不同的改变它最大的改变就是它的普遍性的免疫制剂的副作用消退了像我们担心的像这种身材的改变体重的改变或者是那种皮肤的一些改变相对来说要明显的好转举例来说最好的现在用的常见的贝利尤丹抗它可以特意性的抑制 B 细胞的一个异常激活
而减少了四肢抗体的产生而有效的缓解红白狼疮的症状明白了我们还是说回来沙白他去瑞士选择安乐死这件事情其实我觉得每个人都有选择自己生或者死的权利而且当时沙白说过一句话就让人非常感动他说我度过了极好的一生
有的人就是更愿意选择这样轰轰烈烈的去度过自己的一生而不是说我可能被一个疾病一个慢性疾病一直拖着拖垮自己的身体然后到最后也没有好好的去体验人生那老郑觉得你是愿意轰轰烈烈的就是去过一个比较短暂热烈的人生还是说我愿意长长久久的可能过一段平凡的人生呢我觉得高质量生活是非常重要的
只是我们不应该错过疾病的最佳的治疗时机和时间之所以沙白出现这种情况最好的时机用药错过以后可能疾病进到一个非常严重的地步有时确实不能挽回的
作为一个医生我想我们一定要在合适的时机当然也有合适的药物的选择时候进行失脏性治疗当生命无法挽回已经到了非常中末期的时间我想每个人都有自己的选择
我感觉也挺好的还是要积极治疗的不是这么任性的就是为了只是为了说好看为了上镜然后就拒绝医生给他的一些治疗吧我觉得如果他认真好好治疗的话可能他的生命还是会延续的因为他也不过才 40 多岁吧我觉得人生最精彩的时间他还没有完全度过如果可以的话我可能还是会选择就是去去好好治疗自己吧我觉得
但是我觉得刚才我说的这个治疗时机是非常重要的也就是说我们药物研发我比较乐观的认为如果现在的 SLE 的治疗系统的好好治疗
也不至于出现那种并发症很高因为这个时代是非常好的一个时代我们看到的这个新型的药物的治疗是非常有效的而且它的这种副作用还相对之前的药物明显的偏低就像肿瘤治疗也一样肿瘤治疗我们看最近的免疫时代的来临所以免疫药物单抗不仅仅是用在肿瘤方面 PD-1、PD-I-1 的治疗
在自身免疫性疾病的治疗当中,类似的疾病,包括其他的像中能肌乳液的疾病,单造综合症等等这一类疾病,它都有一些相应的药物的研发以及持续的研发。我们这一类病人都将从这些药物当中获取生存的利益以及健康的一个身体。
所以有的时候还是要多听听医生的建议尤其是专科医生的建议而不能进入到自己那个圈子里头或者自己的想法当中而忽视的这些进步明白的那我感觉其实这种所谓的不死的癌症也是在逐渐的被破解吧其实我甚至觉得癌症现在也有机会会被破解吧
对 是这样子的我们看到在肿瘤方面的某些类型或相当一部分类型确实打破了几十年前的这种固有的观念它的远期的生存在逐渐提高包括自身免疫性疾病它所谓的不死性的不死的癌症
这种情况在明显的弱化而变得越来越可能被治愈的好的好的那我们今天差不多就聊到这里了如果大家有什么问题的话也欢迎给我们留言我们下期再见吧拜拜拜拜